一文弄清楚：颅内室管膜囊肿如何诊治？

本文带大家功课下颅室管膜肾脏，并介绍下一篇关于颅室管膜肾脏的最新临床数据分析数据分析所推荐的病人建言书。

腔调不多说，一个大开始正文。

什么是颅室管膜肾脏？

颅室管膜肾脏是一种先天性癌症，与造血过孺之中室管膜细胞膜异位有关。其起源于脑干部粘液组织，与脉络丛肾脏同为类似的脑干部粘液肾脏。

来张布片，一看便知（布 1）：

布 1 颅脑干 MRI 表为颅室管膜肾脏

颅室管膜肾脏与动脉瘤肾脏

什么？哭泣像动脉瘤肾脏？

来看看动脉瘤肾脏的布片（布 2），对照下：

布 2 颅脑干 MRI 表为动脉瘤肾脏

的确，从 MRI 讯号上来看，两者很像，这是因为：

室管膜肾脏的刚毛壁上较细，刚毛液绝大多数为淡黄色、透明的液体，和脑干脊液相同。因此，在医学影像检查乏善可陈上，其不较易与动脉瘤肾脏相鉴别。

那么，两者有什么关连吗？

答案是：从之前有一定关连，自此两者又分开了。

如果没听明白，就商量尽力听我从「脑干部粘液肾脏」谈到：

「脑干部粘液肾脏」，是 Fulton 和 Bailey 在 1920 年首先提出的，用来描述一组来源于早期脑干部粘液的之中枢脑干部该系统肾脏。这些肾脏曾除此以外：室管膜肾脏、脉络丛肾脏、脉络膜裂肾脏、脉络丛粘液肾脏、胶样肾脏、动脉瘤肾脏。

自此，随着对这些癌症的重新认识的提高，医生们发掘出从起源、病理生理不同之处上细心分析，胶样肾脏和动脉瘤肾脏实际上是个例外，于是将两者从脑干部粘液肾脏之中去掉了。

总结两者有所不同之处有：

颅动脉瘤肾脏生育率比起越来越高，与颅室管膜肾脏相比约为 10:1；

颅动脉瘤肾脏多听闻于脑干池，而颅室管膜肾脏多发生于脑干实质内和脑干组织内；

最高明的鉴别点：病理免疫组化结果有所不同。室管膜肾脏脑干部粘液数据分析课题（GFAP 和 S-100）之中性（布 3），而动脉瘤肾脏为阴性。

布 3a. 室管膜肾脏 HE×200；b：免疫组化染色，刚毛壁上被覆粘液 GFAP 之中性（Envision×100）

颅室管膜肾脏临床数据分析不同之处是什么？

大多数颅室管膜肾脏无明显病患，临床数据分析病患因肾脏增大对其周围在结构上并不须要抗拒，或溢出脑干脊液反向移动式造成脑干积水归因于。根据肾脏所在位置有所不同，其临床数据分析乏善可陈也各异，比如：帕金森氏症、轻偏瘫、复视、全方位缺失、精神病患等。

然而，事实上，绝大多数颅室管膜肾脏病患并无临床数据分析病患。

另外，颅室管膜肾脏一般为双管，但也有多发者（布 4）。

布 4 颅脑干 MRI 示颅多发室管膜肾脏

颅室管膜肾脏病人主张是什么？

与动脉瘤肾脏病人主张类似，多数史家认为：

对于无临床数据分析病患者则不须手精后病人（对于肾脏比起大的所须随访 MRI）；

而对于有病患者，则须手精后病人对肾脏顺利完成内缺血性及刚毛壁上切除。

临床数据分析上常听闻的病人作法如下：

立体定位下刚毛液抽吸精、脑干部内镜/开颅合上精（与脑干组织该系统或动脉瘤下腔连接起来）、肾脏-动脉瘤下腔或肾脏-脑干组织该系统分流精（置入分流管）、肾脏切除精

那么，确实哪种病人建言书越来越值得推荐呢？

比起手精后优劣无外乎从手精后的实用性（创伤大小、操作原理精准度、手精后一段时间、并发症发生率）、有效性（短期、一直、是否入院）、所须费用等特别考虑。

而至于哪种建言书越来越合适，还所须根据病患的有意识不同之处来评估。故不较易一言而概之。在此仅介绍一篇 2017 年 1 月末份发表在 World Neurosurgery 上的数据分析结果，供大家参听闻。

作者 Ahmed El Damaty 等通过回顾性分析数据分析，注意到如下：

正因如此脑干部内镜合上精病人室管膜肾脏（篇文章手掌的是与脑干组织该系统连接起来）的一直是令人满意的，使用该病人原理可避免创伤较少的开颅手精后，也可避免对分流精的依靠，是一种可行的建言书。

另外，既往有史家担忧合上精的效果不理想、精后较易入院。而 Ahmed El Damaty 等的这序言显然不认定这一点，其所观察的 6 例颅室管膜肾脏病患精后原病患均有明显改善，精后随访高约达 6 月末至 9 年一段时间，行颅脑干 MRI 属实所有室管膜肾脏半径均有变大，无一例入院。

布 5 和布 6 为该篇文章之中使用脑干部内镜合上精病人颅室管膜肾脏的两个个案。

布 5 A 和 B：MRI 标示出一巨大之中脑干肾脏，脑干干明显受压；C：脑干部GPS入路安排；D：室间孔受囤积变小；E：电凝后剪开刚毛壁上；F：肾脏-脑干组织连系后的室间孔；G-I：精后 3 年商量示报告 MRI，可听闻肾脏明显变大，刚毛壁上侧面依然普遍存在。随访听闻病患原脑干部病患完全缓解

布 6 A：轴位 MRI 标示出顶端枕部一巨大肾脏；B：矢状位 MRI，红色箭头所指为刚毛壁上与脑干组织之间最细的部份（靠近最近）；C：脑干部GPS入路安排；D：合上精之中，关颅之前布片，可听闻肾脏与脑干组织连接起来；E 和 F：精后 4 年商量示报告 MRI，结果属实肾脏半径变大，刚毛壁上侧面依然普遍存在。病患原全方位缺陷的病患已消亡，全方位完全恢复正常

最后，作者强调，在使用脑干部内镜合上精之中要商量注意以下 3 个细节：

1. 建言在脑干部GPS基本功能下施行内镜合上精，以确保降低不致的重击；

2. 建言充分电凝所开「窗」的高台，以确保该「窗」一直普遍存在；

3. 商量注意留取刚毛壁上标本，在剪下刚毛壁上时要同时用镊子钳子以免掉入脑干组织。

本文作者 beta，首发于红花园大国立台湾师范大学区神外专业人士网较易社会大众号「神外一段时间」，感谢许可。

参听闻文献

1.EI Damaty A,Marx S,Fleck S,et al. Neuroendoscopic Approach to Intracranial Ependymal Cysts.World Neurosurg.2017 Jan;97:383-389.

2.Yüksel MO,Gürbüz MS,Senol M,et al. Spontaneous Subdural Haematoma Developing Secondary to Arachnoid Cyst Rupture.J Clin Diagn Res. 2016 Oct;10(10):05-06.

3. 刘振林, 陈镭, 李罡, 等. 颅多发脑干组织外室管膜肾脏一例简报并文献功课. 国立台湾师范大学脑干部外科周报.2013,29(7):722-723.

4.Czervionke LF,Daniels DL,Meyer GA,et al. Neuroepithelial cysts of the lateral ventricle:MR appearance.AJNR Am J Neuroradiol,1987,8:609-613.

4. 吴茂春, 罗世祺. 脑干部粘液肾脏. 国立台湾师范大学脑干部外科周报.2006,22(8):515-516.