个人数据数据
• 64 岁，女性 •主诉：双膝圣万桑刚毛遗传性娱乐活动受限 5 年，加重伴左膝疼痛 1 年 •查体：
1) 左膝圣万桑刚毛外翻伴旋前，圣万桑囊处压痛（+）；白毛刚毛手部背伸 30°、白毛屈 15°, 被动娱乐活动时第一白毛刚毛手部下侧疼痛。
2) 膝底第二白毛骨基底耳蜗转换成，压痛（+）；
3) 距下手部，踝手部娱乐活动度较佳。
问题争辩
该病人诊断？
到底需手术后治疗？
如需手术后治疗，具体内容术式如何考虑？
第2白毛刚毛手部如何处置？
合并平膝到底并不需要同时处置？
诊断
1.圣万桑外翻（左）
2.第一白毛刚毛手部骨性皮肤病（左）
3.第二刚毛横向刚毛（左）
4.平膝症（左）
手术后方案争辩
1.忽略圣万桑外翻
患儿第一白毛刚毛手部疼痛、娱乐活动受限。X光片可见第一白毛骨背脊轻微囊性改变，为确切纠正遗传性，比较稳定侧边氨基酸，首选第一白毛刚毛手部融合术。
2. 忽略第二刚毛白毛刚毛手部脱位
该患儿第二白毛刚毛手部向末端及下侧脱位严重，仅限于横向刚毛遗传性。由于白毛刚毛手部的脱位，第二白毛骨背脊下形变轻微增大。通过第二白毛骨背脊换装Weil截骨可以短缩并抬高白毛骨背脊，减小白毛骨背脊下形变，同时将白毛骨背脊向末端分块可以在一定程度忽略白毛刚毛手部末端脱位。对于较严重的白毛刚毛手部水平面脱位，还确实修葺侧边副手肘来纠正遗传性，并比较稳定白毛刚毛手部。该患者可以将刚毛短伸小腿转位到侧边，修葺侧边副手肘功能。
3.到底并不需要同时忽略平膝呢？
单纯忽略圣万桑外翻不忽略平膝，由于平膝引起的距下手部过度旋前可使膝的侧边氨基酸承受所致的旋转形变，影响圣万桑外翻忽略效果。但平膝本身并原发性，忽略平膝手术后会增大额外的创伤。所以，术前确实充分和患儿沟通。同时多考虑更为比较稳定的手术后方法。如，Lapidus手术后等。本患儿由于第一白毛刚毛手部融合，对于侧边氨基酸也是一个比较稳定的因素，所以没有同时忽略平膝。
撰稿人： 王爽爽相关新闻
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