超声诊断羊膜上头综合征并发肢体-体腔壁综合畸形1例

患者37岁，产后22周，因“超音波核查示胚九子多发脊柱”晕倒。排卵定期产前核查，TORCH、产后12周超音波核查、无创DNA核查外未发现异常。否认排卵感染及二恶英接触两书。前妻陷入僵局身体健康，无家族畸九子两书。产后5产1，育有一女，体健，自然流产1次，节育2次。 超音波所见：颅骨多附近缺如，最宽附近位于额部，宽约2.8 cm，额部、颅顶后侧可见肌肉组织膨出，前方侧脑室增宽，宽1.6 cm，脉络丛可见，小脑腔静脉池不宽；上唇前方部、上牙槽骨及硬腭连续性中断，右侧下颌骨长约0.6 cm，前方下颌骨不清；九子心有规律，可见四腔心，九子肾可见，膀胱明了，九子肝及食道出水可见，腹腔显示明了；右侧手臂尺桡骨可见、长度小于早产上半年，右侧手指骨显示一无完全，手指因九子位受限，观察一无恼火；右踝部局部变窄，右足正常结构设计消失，未见足趾结构设计；输卵管腔内可见多条随身携带状强调谐漂浮，分布不有规律，大部分与异常言语相连；脐随身携带近九子盘通往附近与强调谐条随身携带相互间绑，卷曲成团，脐食道数正常，与腹壁通往未见异常，S/D=2.4。 超音波检验：胚九子多发脊柱（颅骨多附近局部紊乱、大部分伴脑膨出，前方侧脑室增宽，唇腭裂，一侧下颌骨缺如，右侧手臂尺桡骨短，双手、右足息肉显然），考虑输卵管随身携带综合征（amniotic band syndrome，ABS）合并言语-循环系统壁综合脊柱（limb-body wall complex，LBWC）（见图1）。 产后妇1周后于政府机关引产，娩出脊柱胚九子与术前超音波检验相符。 讨论 ABS的病因广受异议，从中风机制上有外因论、内因论及心肌论3种假说。1987年Allen等明确提出的心肌论相信鲜明的心肌破坏导致胚九子器官紊乱。1930年Steeter等明确提出的内因论相信在输卵管腔及九子盘其发展步骤中，致畸事件导致了ABS，输卵管随身携带是伴随展现。1965年Torpin等明确提出的外因论相信，输卵管粘连随身携带是早产早期输卵管孔破裂造成的，胚九子通过输卵管破裂附近到达绒毛膜腔中，粗糙的绒毛膜与胚九子震荡或胚九子吞下输卵管随身携带，继而出现反之亦然指甲的脊柱。 本例胚九子的头颅、右眼部和言语脊柱外显然由输卵管随身携带的绑等作用造成，该产后妇的多次宫内疗程两书显然是引起输卵管孔破裂的原因之一，符合Torpin明确提出的外因论；脐随身携带近九子盘通往附近与输卵管随身携带相互间绑，显然影响胚九子血供，进而引起各种脊柱，这可以用Allen明确提出的心肌论来解释。超音波核查是检验胚九子ABS最直观、可靠的方法，不仅可发现胚九子的结构设计异常，而且对脊柱的严重高度可以做出判断，并可动态病程的发展，对减低出生缺陷儿及降低终止早产可能性，具有重要本质。 类似出附近：马姣姣,田艳,梁海燕,赵玉珍.超音波检验输卵管随身携带综合征并发言语-循环系统壁综合脊柱1例[J].中日友好医院科学出版社,2018,32(04):251+257.